被封印的爱恋-第4部分

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　　　　外形：如王子般高贵优雅，棕栗色的头发又柔又亮，随风飘扬。俊美突出的五官，完美的脸型，一双清澈的眼睛，时时刻刻闪射出纯净的光芒。英挺的鼻梁上架着一双精致的眼镜，厚薄适中的唇型漾着令人心碎的忧郁淡笑，浑身散发一种贵族的知性气质。

　　　　家世：其父是互联网领军人物，知名网站CEO

　　　　特长：电脑天才，绝顶黑客

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　　　　不定时添加、更新

　　　　作品百科之卟啉症

　　　　书中颜书桐童鞋不幸患上的疾病是一种名为卟啉症的血液科疾病，此种疾病患者可是有着“现实中传说里的真实吸血鬼”之称哦。

　　　　这究竟是怎么回事？！跟我来一看究竟！

　　　　一般认为，吸血鬼传说起源于人们对血的恐惧与崇拜。

　　　　希伯来人对血的崇拜和恐惧形成了一种难耐的情结，一方面血是灵魂和生命的象征，而另一点上他们又把血认为是灾难不祥的标记。就象受蛇诱惑的夏娃，她的后裔从此有了月经，那被认为不洁净的伤口，所以，基督教认为，血同样代表着罪恶。

　　　　我对以色列的孩子说，你们不可吃任何活物的血，因为那就是它们的生命，否则你们就会受到惩罚！（摩西律法，《旧约·利未记》）

　　　　中世纪的基督教世界里，血仍然被赋予超自然的能力，同时它得到了鬼神学的辅助和渲染，于是吸血鬼迷信正式出现登场——这迷信本身有很大的基督教煽动性，在当时甚至一些巫师和医生认为血有赎罪功能，同时出于对圣母玛丽亚的崇拜，他们是以处女的纯洁之血为药方来治疗和延缓衰老。

　　　　最早的吸血鬼形象难以确定，但一般来说有以下两种论点：

　　　　1。莉莉斯（Lilith）。莉莉斯是巴比伦女妖莉莉图（Lilitu）的前身，是该隐的第一任妻子。莉莉斯被该隐抛弃后，就变成众妖魔鬼怪的女王（也是撒旦的情人）。她吸食婴儿的血，会让熟睡的年轻男子丧失生气。

　　　　2。该隐（圣经，创世纪4：1－16），因杀兄弟而受上帝诅咒。

　　　　3。加略人犹大，出卖耶稣的门徒，后来因为后悔而自杀（圣经，马太福音27：3－5）。传说上帝使他不死，永远孤独，用作惩罚他。所以，现在的吸血鬼，都须保持神秘，永远孤独。

　　　　有推测表示吸血鬼的故事最早来自远东，商人们通过贸易航路把传说带到了东欧。诞生了现代版本的吸血鬼神话。斯拉夫语地区的吸血鬼民间传说最多，历史可以追溯到基督教与异教信仰激烈冲突的9世纪。

　　　　事实上，在18世纪前是没有现代意义上吸血鬼一词的。英语中第一次出现这个词是在1732年。有人认为，当时欧洲应该已经有吸血鬼神话了，那时爆发了大规模的狂犬病。

　　　　吸血鬼在现实的原形卟啉症

　　　　古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人，当时，他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀－塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B。J。斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。

　　　　卟啉症是指一组疾病，每种各有其特殊的典型表现，其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。

　　　　卟啉症可分为两大类：红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。

　　　　先天红血球生成卟啉症（CEP）的患者被怀疑是吸血鬼故事的起源。

　　　　卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症（AIP），英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症（CEP），它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。

　　　　卟啉这个词源自希腊文中的porphura，意思为紫色。据考证，希腊人是从腓尼基人那里学到的这个词。在腓尼基，人们从紫色软体动物体中提取紫色素，用来为王室家族的长袍染色。后来，在拜占庭帝国，由这种象征高贵的紫色而衍生出了“borntothepurple”（生为紫色，意译为“生为贵族”）的俗语。同“口含银勺”不同，它的含义中贵的一方面盛于富的一面，通常只有皇族后裔和贵族才当得起这样的形容。

　　　　不过，那些生来就和紫色素卟啉（porphyrin）有着拎不清的关系的卟啉症患者，可就远远没有那么幸运了。这种因为血红素生成过程中的基因变异或环境毒害而产生的光敏色素一旦接触日光就会变成烈性的毒素，并能引起至少8种类型的卟啉症。在最严重的卟啉症患者体内，卟啉会蚕食聚集区域附近的组织和肌体，使患者严重贫血，面部器官腐蚀，尿液呈现紫红色，并出现种种怪异的、让人联想起吸血鬼的举止——

　　　　嗜饮鲜血：对于大多数卟啉症患者，输血和血红素能够有效缓解症状，并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强，通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着，至少从理论上讲，古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。

　　　　惧怕阳光：卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。因此，卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样，只能生活在黑暗世界里，不能见光。

　　　　厌恶大蒜：电影《刀锋战士》里面，“刀锋”用沾有蒜汁的子弹和利刃对付吸血鬼，所向披靡。在大多数的吸血鬼传说中，大蒜和十字架一样，都被描绘为吸血鬼的克星。有趣的是，卟啉症患者也对大蒜深恶痛绝。原因简单，大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情，带来疼痛和其他症状。

　　　　面容苍白：绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他们身体中的卟啉会影响造血功能，破坏血红素的生成。通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。

　　　　牙齿尖利如狼：卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素，主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈，使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的，难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼。

　　　　吸血鬼是很多恐怖小说的主角，也是大量恐怖电影刻意表现的对象。然而人们大多心存疑惑，吸血鬼只是人们臆造出来的怪物吗？一些看来的确很认真的研究人员认为，任何事情都是有根源的。他们认为，所有这些现代电影里的吸血狂魔，其起源都可以追溯到中世纪。换句话说，吸血鬼的确曾经存在过，而且现在依然存在。

　　　　吸血鬼数量链式增长两年内所有人都嗜血

　　　　俄罗斯一位教授埃夫迪米奥进行了一些计算。他假定世界上的第一个嗜血者出现在1600年。当时的世界总人口是6亿。这个嗜血者袭击了第一个受害者，使其也成为嗜血者。随后是4个、8个，由此触发了一种链式增长。这位教授的计算结果表明，在两年的时间里，世界上的所有人都会成为嗜血者。如果电影里的镜头是准确的，每个人的脖子上都会有个牙印。当然这种事情并没有发生。

　　　　心理变态磨牙吮血成为吸血鬼的原型

　　　　有媒体报道，不久前俄罗斯警方曾在加里宁格勒地区的一个村庄里拘捕了一个青年男性。据说这个人用刀捅伤了一个老年妇女，随后就舔食伤口中涌出的鲜血。英国媒体曾报道过，一名17岁的英国人马修·哈德曼，用刀杀死了他的邻居，喝下受害者的血，以求不朽。据报道，德国的一对夫妇曾杀死了一个男性，喝了他的血。这对夫妇一个把门牙磨尖，以便能刺破血管，一个在牙齿上装了定制的牙冠，上面有又尖又长的犬牙。媒体上经常会出现类似的报道。那么嗜血者的确存在吗？

　　　　俄罗斯从事医学研究的谢尔盖·瓦西里耶夫说：“这些报道中的人并不是什么吸血鬼。这些人是严重的心理变态者，通常称为‘魔鬼化人格’。喝人血是他们完成某种仪式的过程。他们是一些严重的病人，过去和现在都存在。故事中的吸血鬼或许就是以这些人为原型塑造的。”

　　　　卟啉症晚期患者表现门牙血红色手足变形

　　　　第一个吸血鬼的故事，大约出现于1000年之前。中世纪时期，曾有一群嗜血者到处游荡。有几十个这样的人被抓获，并被活活烧死，就像中世纪的宗教裁判所烧死被判为巫师的人那样。宗教裁判所的成员写下了很多关于吸血鬼的描述，说他们会在天黑后复活，离开墓穴，去吸食睡着的人的血。他们是凶残的恶魔，长着尖利的犬齿，惧怕白天。

　　　　英国医生李·艾里斯是第一位试图以科学的观点解释吸血鬼传说的人。他提出的理论把嗜血者和卟啉症联系在一起。这是一种罕见的遗传疾病，患者体内的卟啉代谢异常，血液和尿中出现大量的卟啉，同时血红色素受到破坏。

　　　　科学家认为，卟啉症是由某些遗传缺陷引发的疾病，会影响皮下色素。卟啉是一种含氮有机化合物，普遍存在于所有生命体内，是构成血色素的组成部分。卟啉也是构成叶绿素的组成部分。遗传缺陷导致卟啉的代谢出了问题，造成卟啉在皮下的聚集，因此皮肤对光线的敏感性发生了变化。卟啉还成为把普通的氧元素转变成为所谓的纯态氧的催化剂，这种氧会造成细胞的损害。

　　　　谢尔盖·瓦西里耶夫说：“卟啉症晚期患者的面部会出现变形，手足末端也会发生变形，这让他们看起来十分吓人。他们的肤色变暗，随着牙龈的销蚀，他们的牙显得很长。他们的门牙会出现血红色，似乎上面沾着血。此外，卟啉症患者还怕见光，光线会引发慢性炎症和烧灼感。因此他们只在晚上出门。很多患者心理上也会出现问题。”

　　　　严重的卟啉症患者吸食人血缓解痛苦

　　　　一些科学家认为，严重的卟啉症，可能会促使患者去吸食他人的血，以临时缓解自己的痛苦。那么在中世纪，这些患者如何得到人血呢？

　　　　众多吸血鬼的故事就详细地描述了这样的细节。这些人嗜血的愿望是如此强烈，他们自我保护的本能让他们成为了嗜血者，由此就给予了传说和故事对恐怖的细节极力渲染的余地。

　　　　瓦西里耶夫说：“卟啉症现在依然是最神秘的疾病之一。医生们希望对遗传基因的研究能够解开这个谜。目前广泛采用的治疗方法就是输血。不过对于那些严重的患者，输血也无济于事。幸运的是，迄今为止，全世界被诊断出患有卟啉症的患者人数极少，有记录的病例只有大约100例。”

　　　　现实中的“吸血鬼们”

　　　　吸血鬼：只能在黑暗中生活；需要补充血液增加血色素；最早的资料都把他们说得极丑。

　　　　中世纪时，大部分卟啉症患者都被当作“吸血鬼”而烧死。他们确实存在吸血现象，但那是需要补充血液增加血色素而减轻痛苦。现在可以输血，可中世纪他们只能吸人血或别的什么血，于是被当作“吸血鬼”。

　　　　实例一：据传，德国前总理科尔的妻子海尼洛拉·科尔，就患有这种不治之症。她1993年犯病，病情日益恶化，太阳光造成的灼痛让她难以忍受。最终她于2001年7月4日在家中自杀身亡——

　　　　实例二：据美国广播公司2日报道，美国宾夕法尼亚州5岁女孩卡西？克纳夫（如图）天生患有一种罕见的卟啉症。她一见阳光，身上就会起水泡，甚至连普通的灯光都会伤害她，所以卡西终日生活在黑暗中，而且像吸血鬼一样不时要输入血液补充血色素。目前全世界患这种罕见卟啉症的人不超过500人。

　　　　2001年4月10日卡西出生时，医生发现她的皮肤有点异样。开始医生怀疑她得了黄疸，用一种可改变胆红素的特殊光对她进行照射，可没想到卡西的病情更加恶化。皮肤学专家霍华德？普赖德发现，卡西的皮肤对光十分敏感，胆红素治疗光已经严重烧伤了卡西的皮肤。接着医生发现，卡西的尿液颜色非常红。

　　　　最后专家诊断卡西患上了一种罕见的先天性红血球卟啉症。这是一种代谢异常疾病，患者体内亚铁血红素生成机制紊乱，导致患者体内积聚出一种对光敏感的化学物质卟啉，使患者骨骼和尿液颜色变成红色，而患者的牙齿也会变成黑褐色或紫色。

　　　　为了治好卡西的病，她的父母找到了研究卟啉症长达30年的纽约西奈山医学院遗传学家罗伯特？戴斯尼克。戴斯尼克的实验室对卡西父母的DNA进行研究，发现他们都携带罕见的“先天红血球卟啉症”变异基因，并将这两种变异基因传给了卡西，使她的症状相当严重。

　　　　从出生后起，卡西就只能在黑暗中生活，因为太阳光紫外线和家中普通的灯光都会对她带来伤害，导致她全身起水泡，引发感染。如果卡西的血色素含量过低，那么她必须接受输血。

　　　　医学贴士：

　　　　患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。

　　　　只能在黑暗中生活，因为太阳光紫外线和家中普通的灯光都会对她带来伤害。

　　　　需要补充血液增加血色素。

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　　　　作品百科之冥域死神

　　　　死神即达纳特斯，他是夜神之子，喜欢披着黑斗蓬，手持致命之剑，夜晚行走于人群的居地，被称之为死神。此外，文学作品和动漫作品中也有死神的形象。

　　　　神话传